Макробулинемия Вальденстрема

Макробулинемия Вальденстрема

Вторым по частоте, но весьма редким парапротеинемическнм гемобластозом является макробулинемия Вальденстрема (Waldenstrom) (см. 69.6.3.), для которой в отличие от миеломнои болезни не характерны остеолитические процессы и поражение почек, но зато типичны гепатоспленомегалня, лимфаденопатия и резко выраженный синдром повышенной вязкости крови, редко встречающиеся при миеломной болезни

При синдроме повышенной вязкости наблюдаются геморрагический диатез геморрагическая ретинопатия и своеобразное расширение вен сетчатки (вены извитые, с перетяжками и аневризмами). Изменения на глазном дне носят название fundus paraproteinaemicus. Возникают также нарушения периферического кровообращения, возможно развитие акрогангрены.

Тяжелым осложнением синдрома повышенной вязкости является парапротеи - немическая кома, связанная с нарушением кровотока в артериолах головного мозга. Как и для миеломной болезни, для парапротеинемической комы типичен синдром недостаточности антител. Иногда встречаются различные нейропатии.

В настоящее время описаны доброкачественные моноклоновые гаммапатии, которые проявляются только синдромом увеличения СОЭ и определяются биохимически. Иногда возможно существование такой гаммапатии в течение всей жизни больного. Но в некоторых случаях постепенно, иногда через десятки лет, развивается клиническая картина миеломной болезни или другого злокачественного процесса.


Карта сайта


Информационный сайт Webavtocat.ru