Цианоз вследствие приобретенных заболеваний легких

Цианоз вследствие приобретенных заболеваний легких

В высоких горах или во время полета состояние гипоксемии может наблюдаться уже на высоте около 3000 — 4000 м. Появление симптомов гипоксемии зависит от того, какое время имел организм для адаптации. На высоте 4500 м давление альвеолярного кислорода уменьшается уже наполови­ну, а насыщение кислородом снижается до 80%. Если изменение давления кис­лорода происходит быстро (например, во время полета), то развивается цианоз, который сопровождается такими симптомами, как кровотечение из носа, за­труднение дыхания, стенокардические боли, парестезия, нарушение зрения. Симптомы этого состояния зависят и от возраста, у пожилых людей обычно адаптация хуже.

Респираторная недостаточность и недостаточность кровообращения в равной степени принимают участие в развитии цианоза, вызванного легочной гипер­тонией. Цианоз и одышка часто отмечаются одновременно, и степень развития этих симптомов примерно одинакова. Однако одышку вызывает прежде всего увеличение содержания двуокиси углерода, а цианоз — повышение содержания восстановленного гемоглобина, поэтому эти два явления не во всех случаях протекают параллельно.

При пороках сердца и сосудов до­минирует симптом цианоза, при некоторых из них характерна также одышка. При заболеваниях, которые сопровождаются легочной гипертонией (если боль­ной не имеет декомпенсации), затруднения дыхания нет или оно незначитель­но на фоне часто резко выраженного цианоза. Это и позволяет отличать первич­ные и вторичные формы легочного склероза от врожденных пороков сердца и от большинства случаев цианоза, вызванного нарушением кровообращения или снижением дыхательной поверхности легких.

Было описано артериит легочных сосудов в сочетании со вторичной гипертрофией правого желудочка при состоянии, которое рассматривалось как бронхопневмония, вызванная хрони­ческим сифилисом. Этих больных называли «черными сердечными больными».

В настоящее время болезнью Айерсы или болезнью Айерсы-Аррилага обычно принято называть первичный пневмосклероз, а в более широком смысле под синдромом Айерсы понимают состояние, ко­торое протекает с резко выраженным темно-синим цианозом, полиглобулией, гипертрофией правой половины сердца и с последующей недостаточностью ее, но при котором нет первич­ного заболевания сердца (первичная легочная гипертензия).

Вторичная легочная гипертензия отмечается во всех случаях, когда повыша­ется давление в левом предсердии (слабость левого желудочка, гипертония, стеноз левого венозного отверстия, миксома предсердия), развивается шунт слева направо (врожден­ные пороки сердца и сосудов), возникает обструктивное заболевание легких или бронхов, поражаются сосуды легкого или имеет место гиповентиляция аль­веол легких. Продолжительная гипертония вызывает склероз сосудов, разви­вается состояние вторичного пневмосклероза, при котором цианоз обычно слабо выражен.

Пневмосклероз, или, более правильно, сужение сосудов легких очень редко может быть частным проявлением общего заболевания сосудов — облитерирующего тромбангиита. При этом состоянии следует искать признаки сужения сосудов конечностей. Многочисленные легочные эмболии и тромбозы также могут привести к развитию синдрома Айерсы. В этих случаях в анамнезе боль­ного можно обнаружить указания на симптомы закупорки легочного сосуда (внезапное появление боли, кашель, выделение крови с мокротой).

Сочетание кашля и цианоза типично для детской инфекции — коклюша. При данном заболевании первичное место раздражения — головной мозг, в котором формируется патологический очаг возбуждения. Также типичным симптомом является отсутствие эффекта от препаратов от детского кашля, действующих преимущественно на бронхо-легочную систему.

В редких случаях опухолевые эмболы могут закрыть малые сосуды легкого; шистосомиаз также может вызвать клиническую картину болезни Айерсы. Описаны и случаи легочной гипертензии, вызванной лекарственными препаратами.

Первичный пневмосклероз, или первичная легочная гипертония является редким заболеванием, подозрение на которое в первую очередь вызывает наличие значительного цианоза. При этом ни эмфиземы, ни другого заболевания легких нет, минутный объем сердца нормален, барабан­ные пальцы наблюдаются очень редко.

Заболевание в большинстве случаев встре­чается у молодых женщин, иногда развитию его симптомов предшествует синд­ром Рейно. Известны случаи, когда болезнь носит семейный характер.

Значи­тельный цианоз обычно не сопровождается затруднением дыхания — по край­ней мере, в состоянии покоя — или оно незначительно. В отличие от случаев болезни, сифилис в анамнезе заболевания не фигурирует, хотя состояние по-прежнему называют синдромом Айерсы. Характерны выра­женная звонкость второго легочного тона, гипертрофия правого желудочка (рентгенологическая конфигурация сердца, возможно, пульсация в надчрев­ной области), резкая выпуклость дуги легочной артерии, увеличение тени ворот легкого и в то же время выраженно светлые поля легких (в отличие от состоя­ния застоя), на электрокардиографии (ЭКГ) — пульмональный Р, гипертрофия по правому типу, встре­чается также полиглобулия, но отсутствуют барабанные пальцы. Ни заболева­ния сердца, ни эмболии легких при этом состоянии выявить не удается даже путем катетеризации полостей сердца и сцинтиграфии легких.

Как для первичной, так и для вторичной легочной гипертонии характерны линии Керли на рентгенограмме (горизонтально расположенные тени над диа­фрагмой, которые могут быть вызваны утолщением лимфатических сосудов и свидетельствуют о существенном повышении давления в легочных капиллярах). Линии Керли более тонкие и имеют более резкие границы, чем линейные ате­лектазы (полосы Флейшнера), которые можно наблюдать при патологических процессах в брюшной полости.

Спазм брон­хов во время приступа бронхиальной астмы вызывает цианоз, особенно, если приступ продолжителен (астматическое состояние). Приступ можно распоз­нать по характерным симптомам: затруднение дыхания (главным образом, вы­доха), возросший объем легких, характерная мокрота, эозинофилия. Окклюзия малых бронхов, бронхиол может вызвать развитие тяжелого цианоза при кли­нической картине бронхиолита или пневмонии.

Долевая пневмония при большой площади распространения может вызвать одышку и цианоз, но при нормальном кровообращении эти симптомы наблю­даются очень редко. Возможно, что при гепатизации крови легкого оксигенации не происходит, и, как уже было упомянуто, это явление приводит к разви­тию цианоза.

Сходный механизм развития цианоза наблюдается при смешении артериальной и венозной крови (пороки развития). При тяжелых формах брон­хопневмонии цианоз наблюдается и в тех случаях, когда его нельзя объяснить большим распространением очагов поражения. Речь может идти о присоеди­нении отека легких или о нарушении кровообращения вследствие тяжелого миокардита. Особенно тяжелые формы цианоза наблюдаются при гриппозной пневмонии.

Ранее для эпидемии гриппа были характерны случаи пневмонии с острым течением, сопровождавшиеся кровавой мокротой и интенсивным циа­нозом и быстро приводившие к смертельному исходу. В настоящее время та­кие случаи наблюдаются редко, широкое применение антибиотиков предупреж­дает развитие такой формы пневмонии, при которой появляется цианоз.

Среди процессов, затрудняющих дыхание, цианоз может быть вызван экссудативным и сухим плевритом (особенно, если воспалительный процесс поража­ет диафрагмальный участок плевры и дыхание становится очень болезненным и поверхностным), фиброзным туберкулезом с обширной инфильтрацией легоч­ной ткани, пневмокониозом, опухолью, вызывающей обширные ателектазы, множественными бронхоэктазами, абсцессом легкого, гангреной легкого. Од­нако цианоз при этих состояниях обычно появляется только при физической нагрузке, во время движения и кашля.

Очень характерно наличие цианоза для милиарного туберкулеза. О возмож­ности этого заболевания следует помнить при обследовании тяжело больного с высокой температурой и цианозом (как правило, речь идет о молодых людях).

Цианоз в этом случае, как и при других тяжелых инфекциях, является следствием не сокращения дыхательной поверхности, а скорее плохого кровообращения. При сыпном тифе, при тяжелой дифтерии, холере и других состояниях, протекающих с обезвоживанием организма вследствие поноса и высокой температуры, часто наблюдается цианоз.

Трихиноз также может сопровождаться цианозом, если поражаются межреберные мышцы и мышцы диафрагмы.

Эти более или менее острые, а иногда и хронические заболевания, вызываю­щие цианоз, а также другие хронические болезни легких, сопровождающиеся цианозом (эмфизема и фиброзы легких), в результате продолжительного повы­шенного кровяного давления в малом кругу кровообращения приводят к раз­витию хронического легочного сердца.

Цианоз при легочном сердце вызван двумя причинами: респираторной недостаточностью, результатом которой яв­ляется гипоксемия, и недостаточностью кровообращения, которая через замед­ление кровотока приводит к увеличению количества восстановленного гемо­глобина.

Легочное сердце вызывает очень тяжелую форму цианоза. Компенси­рующая полиглобулия усугубляет цианоз. Цианоз при остром легочном сердце возникает в результате закупорки легочной артерии или ее ветвей.

При заболеваниях легких, цианоз является отчасти следствием развития легочного сердца, а отчасти — симптомом основ­ного заболевания.

Развитие цианоза при эмфиземе легких вызвано сдавлением сосудов, проходя­щих в межальвеолярных перегородках, отсутствием воздуха в альвеолах. При этом цианоз может появляться и при отсутствии слабости правой половины сердца, в период нарушения дыхания, в результате недостаточной оксигенации.

Диагноз эмфиземы легких легко ставится на основании экспираторного поло­жения грудной клетки больного, ее неподвижности, ослабленного дыхания во время выслушивания легких, а также по наличию свистящих, гудящих, но не звонких хрипов. Трудно только решить, в какой мере цианоз связан с наруше­нием кровообращения и в какой — с респираторной недостаточностью.

Вдыха­ние кислорода уменьшает респираторный цианоз. Не всякий больной, страдаю­щий эмфиземой, цианотичен, в большинстве случаев цианоз появляется только во время физического напряжения, при наклоне туловища, при кашле. Иногда при приступах кашля цианоз может достигнуть устрашающих размеров, лицо больного становится темно-лиловым. У больных с эмфиземой цианоз появ­ляется при возникновении бронхита или сердечной декомпенсации. В последнее время указывают на роль дефицита альфа-антитрипсина в возникновении эмфи­земы легких, хронических бронхопневмопатий.

При рес­пираторной недостаточности больной может лежать на спине, а недостаточ­ность кровообращения вызывает ортопноэ, поэтому больной сидит или лежит с приподнятой верхней половиной тела. Наиболее часто речь идет о смешанных видах недостаточности.

Кроме первичной обструктивной эмфиземы легких, снижение легочной дыха­тельной поверхности, приводящее к развитию цианоза, наблюдается при брон­хиальной астме, обширной фиброзной пневмонии, туберкулезе, после резекции легкого, при доброкачественных опухолях, при изменениях в легких, связанных с системными заболеваниями, при пневмокониозах и врожденных кистах лег­ких. В этих случаях можно обнаружить снижение жизненной емкости легких, уменьшение индекса Тиффно, снижение максимальной произвольной дыхатель­ной емкости легких.

С сильным цианозом, который постоянно нарастает, и с тяжелыми симп­томами нарушения дыхания протекает интерстициальный фиброз легких; одну из его форм, неизвестной этиологии, которую в настоящее время склон­ны объяснять нарушением иммунологических процессов, называют также идиопатическим диффузным интерстициальным фиброзом легких, «криптогенным фиброзным альвеолитом», синдромом Хаммена-Рича. Фиброзы легких могут иметь самую различную этиологию.

Наиболее существенной особенностью синдрома Хаммена-Рича, особенно его острой, иногда молниеносной формы, является сильный контраст между тяжестью состояния больного и объективными изменениями в организме. Речь идет о формах, которые начинаются остро, но могут протекать и скрыто, соп­ровождаются кашлем, затруднением дыхания, быстро развивающимся тяжелым цианозом.

Данные рентгенологического исследования неспецифичны. Можно обнаружить признаки диффузного фиброза, иногда в обоих легких видны милиарные очаги, картина которых вызывает подозрение на карциноматоз, саркоид Бека, кистозное легкое, пнемокониоз, атипичную пневмонию, милиарный туберкулез. Болезнь смертельна.

Поставить точный диагноз можно только с помощью гистологического исследования, при жизни больного — биопсии легкого. Описаны односторонние формы синдрома Хаммена-Рича. Иногда это заболевание носит семейный характер. Болезнь может сопровождаться гипергаммаглобулинемией, спленомегалией и эозинофилией.

Очень мало известно также о природе альвеолярного протеиноза легких. При этом заболевании эозинофилы, богатые липидами, откладываются в аль­веолах, сокращая дыхательную поверхность легких. Ведущими симптомами болезни являются одышка и цианоз. По-видимому, и в этом случае речь идет не о специфическом процессе. Рентгенологическая картина не характерна. При жизни больного диагноз можно поставить только с помощью биопсии ткани легкого. Это редкое заболевание. Возможны и случаи с доброкачественным течением.

К профессиональным заболеваниям шахтеров относится синдром Каплана, при котором фиброз легкого сочетается с симптомами ревматоидного артрита.


Карта сайта


Информационный сайт Webavtocat.ru