Церулоплазмин

Церулоплазмин

Церулоплазмин — это сложный белок с молекулярной массоой 150 000 Д, который синтезируется в печени, по химической природе представляющий собой альфа-2-гликопротеид, каждая молекула которого включает в себя 8 атомов меди.

Отсюда вытекает одна из основных биологических функций церулоплазмина — он служит депо ионов меди в организме. До 95% меди, находящейся в крови, связано с церулоплазмином (недиализируемая фракция), остальные 5% связаны с альбумином и гистидином (анализируемая фракция).

Медь транспортируется в плазме только в диализируемой фракции от кишечника в печень, включается в церулоплазмин и освобождается в кровоток. Это, по мнению ряда ученых, дает основание считать церулоплазмин не столько транспортным, сколько депонирующем белком для меди. Отсутствие или снижение концентрации церулоплазмина приводит к отложению меди в клетках почек, печени и мозга. Это приводит к циррозу печени, повреждению ганглиев. В случае комбинированного поражения печени и нейронов, возникает состояние, которое получило название гепатолентикулярной или гепатоцеребральной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова).

От правильности определения уровня церулоплазмина и меди в крови зависит точность постановки диагноза. Многие пациенты для обеспечения качественного и своевременного лечения обращаются к зарубежным специалистам. Лидером среди стран с развитым медицинским туризмом является Израиль. Медицинский туризм в Израиле имеет множество преимуществ, среди которых на первом месте – наличие высококлассных специалистов и доступ к новейшим технологиям, в том числе и определения уровня церулоплазмина в плазме крови.

Установлено также, что церулоплазмин обладает ферментными свойствами (свойствами фермента ферроксидазы). Он окисляет двухвалентное железо до трехвалентного, что обеспечивает транспорт железа трансферрином. Активирует окисление аскорбиновой кислоты, биогенных аминов (серотонин и др.). Является одним из центральных антиоксидантов плазмы крови. Предотвращает окисление полиненасыщенных жирных кислот, ликвидирует супероксидрадикалы кислорода. Проявляет противовоспалительную активность, ингибирует сывороточную гистаминазу.

Имеет оптимум рН 5,6-6,0. Ингибируется цианидами. В роли активатора могут выступать ионы двухвалентного желез;

Понижается уровень церулоплазмина в крови при болезни Вильсона-Коновалова, при синдроме Менкеса («синдром скрученных волос»). Отмечается снижение церулоплазмина при спру, нефротическом синдроме, ремиссии лейкоза, некоторых железодефицитных анемиях, ожогах, гастроэнтеритах (с потерей белка), сахарном диабете, токсикозе беременности, первичном билиарном циррозе печени.

Повышается содержание церулоплазмина при лейкозах, лимфогранулематозе (один из лабораторных показателей биологической активности процесса), мегалобластной и апластической анемии, брюшном тифе, пелагре, туберкулезе легких, талассемии, ревматизме, инфаркте миокарда, гипотиреозе, гиперпаратиреозе. Во время беременности, приеме эстрогенсодержащих контрацептивов, холестазе, шизофрении. У психических больных прирост содержания церулоплазмина у крови считается маркером психоэмоционального напряжения.


Карта сайта


Информационный сайт Webavtocat.ru