Первичные васкулиты

Первичные васкулиты

Первичные васкулиты — особый вид воспалительного за­болевания сосудов, не связанный с такими известными заболеваниями, как красная волчанка или системный склероз.

Причинами васкулитов могут быть: отложения иммуноглобулинов или других веществ в сосудах прямые иммунологические реакции воспаление вокруг сосуда.

Различные формы васкулитов затрагивают разные отде­лы сосудистого русла.

Например, при синдроме Такаясу, происходит поражение крупных сосудов, выходящих из аорты, в то время как лейкоцитокластический васкулит затрагивает тонкие посткапиллярные венулы.

Гранулематозный васкулит

Узелковый полиарте­риит приводит к довольно быстрому закрытию малых и средний артерий, что обуславливает снижение то­ка крови в дистальных отделах сосудистого русла. Узелковый полиартериит может поражать различные органы, но более чем у половины пациентов появляется разветвленная темно синяя ретикулярная сетка, окруженная эритематозным ободком. Это яв­ление известно как древовидное ливедо, которое обычно развивается на конечностях и может приво­дить к возникновению язвы.

Синдром Чарга-Стросса, или аллергический гранулематоз, обычно встречается у мужчин стар­ше 45 лет с тканевой или сывороточной эозинофилией, а также астмой, но без поражения легких. На поздних стадиях может развиться васкулит с вовлечением центральной нервной системы или коронарных сосудов.

Гранулематоз Вегенера обычно локализуется в со­судах верхних дыхательных путей, легких и почек. Клас­сическими клиническими проявлениями заболевания являются деструктивные повреждения носовой полости и глотки, а также легких. Тяжелые последствия наблю­даются при вовлечении почек. Удобным клиническим маркером является появление цитоплазматических или диффузных антинейтрофильных цитоплазматических антител (cANCA).

Гигантоклеточный васкулит

Височный артериит — наиболее распространенная форма гигантоклеточного васкулита в Европе. Обычно это заболевание встречается у пожилых людей и поражает височные артерии с обеих сторон, сопровождается сильными головными болями и быстрым развитием рас­стройств зрения, что может приводить к слепоте. Обычно воспаленные артерии легко определяются с помощью пальпации.

Существуют следующие родственные заболевания: артериит Такаясу (болезнь «отсутствия пульса») явля­ется распространенным заболеванием среди женщин азиатских стран и поражает аорту и бронхиальные ар­терии ревматическая полимиалгия представляет собой диф­фузный васкулит, сопровождающийся сильными боля­ми в мышцах спины и ягодиц.

При всех трех заболеваниях СОЭ более 100 мм/ч.

Лимфоцитарный васкулит

При такой форме васкулита происходит поражение кожных покровов, что прояв­ляется в виде кровоточащих участков размером 3 мм чаще всего в нижних частях ног.

Клинические проявле­ния представляют собой прогрессирующую пигментиро­ванную пурпуру различных типов. Наиболее известным вариантом является болезнь Шамберга. Локальные об­ласти поражения обычно сливаются; образованные вос­паленные корки могут содержать лихеноидный инфильт­рат или же со временем становиться красно-коричневого цвета из-за просачивания гемосидерина, доставляемого макрофагами.

По данным анализа биопсий, вокруг прекапиллярных артериол обнаруживается Т-клеточный ин­фильтрат. Стоит отметить, что в роли пускового фактора могут выступать лекарства.

Лейкоцитокластический васкулит

При такой форме васкулита в посткапиллярных венулах возникает воспа­ление, часто сопровождающееся выделением нейтро­филов и сильным повреждением тканей. Обычно забо­левание поражает кожу на ногах у людей пожилого возраста и часто провоцируется инфекцией мочевыводящих путей.

Клинические проявления данной формы васкулита включают в себя пальпируемую пурпуру, а также широкий спектр других признаков: крапивница, волдыри и гнойники. Если не начать своевременное лечение, заболевание может привести к обширному некрозу.

Данное состояние мо­жет служить индикатором системного заболевания, та­кого как микрогематурия, или повышенного уровня трансаминаз.

У детей чаще всего наблюдается васкулит, связан­ный с иммуноглобулин А-опосредованным образованием иммунных комплексов, известный как пурпура Шенлейна-Геноха. Пусковым фактором чаще всего является стрептококковая инфек­ция, приводящая к отложению иммуноглобулина А (IgA) в сосудах, преиму­щественно сосудах пищеварительного тракта и почек.

Наиболее тяжелая форма заболевания - молние­носная пурпура, при которой происходит массивный не­кроз тканей, часто после менингококковой или стафи­лококковой инфекции (синдром токсического шока): болезнь также может быть проявлением системной красной волчанки.

В комплексном лечении васкулитов применяется не только патогенетическая и симптоматическая терапия кортикостероидами, цитостатиками и иммуноглобулинами. Применяют препараты с сосудистой активностью. Уколы пирацетам используют для улучшения периферического кровообращения и снижения уровня гипоксии органов.


Карта сайта


Информационный сайт Webavtocat.ru