Генуинный генерализованный остеосклероз

Генуинный генерализованный остеосклероз

В половом отношении карлики этого типа своевременно достигают полного развития и могут давать потомство, среди которого, как правило, встречаются дети с тем же пороком развития костно-суставной системы. Многочисленными наблюдениями твердо установлено, что это уродство имеет наследственный характер и становится заметным уже при самом рождении ребенка. Однако встречаются спорадические случаи такого ненормального формирования костного скелета в семьях, где ни у родителей, ни в восходящей и боковых линиях родства такой аномалии не наблюдалось. Уродство описанного типа носит во французской, английской и итальянской литературе название ахондроплазии, а в немецкой со времен Э. Кауфмана — хондродистрофии. Нередко оно именуется также микро-мелией. Этот термин указывает на наиболее характерную особенность аномалии роста костных органов, а именно на короткие конечности. В русской литературе укоренилось немецкое наименование болезни — хондродистрофии. Его едва ли можно признать правильным, так как под дистрофиями в патологии подразумевают процессы нарушения обмена определенных органов или тканевых комплексов, а не расстройства их формирования. По отношению ко всякому уродству вообще принято обозначение — дисплазии. Поэтому было бы целесообразно эту врожденную аномалию костно-суставной системы называть хондродисплазией. Но и этот термин, как будет далее показано, не отражает сущности заболевания.

Однако мы не предлагаем никакой замены существующего обозначения описанного заболевания, несмотря на его неправильность, ввиду того что оно прочно укоренилось в литературе. Очень много плодов с хондродистрофией умирает при родах. Такая высокая смертность младенцев во время родов объясняется патологическим состоянием их позвоночника, который к моменту родов имеет только слабо развитые ядра окостенения и отличается увеличенной подвижностью и смещаемостью своих частей, что может повлечь сжатие шейного отдела спинного мозга и смерть от асфиксии.


Карта сайта


Информационный сайт Webavtocat.ru